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“白血病”不只一种病? 白血病对身体有哪些伤害?
时间:2016-11-15 13:39   来源:百度知道日报   责任编辑:沫朵
  原标题:“白血病”不只一种病? 白血病对身体有哪些伤害?
 
  在很多人的记忆当中,白血病可并不算是一个陌生的词汇。无论是各大媒体关于“救助白血病患儿”的报道,抑或是街头巷尾时常议论的“XX家孩子得了白血病”,白血病以它较高的发病率和复杂的治疗,在众多恶性肿瘤中也有着一定“地位”。不过在医学上,“白血病”实际上是一个较为笼统的词汇,被称为“白血病”的疾病,可以有数十种之多。而随着现代医学的发展,它们中的绝大部分也不再可怕,系统治疗可以让大多数患者重获健康。
 

 
  “生命之河”与白血病
 
  我们都知道,身体内时时刻刻都有大量的血液依靠血液循环流动,而血液中丰富的各种血细胞,对人体的生命活动是至关重要的。然而,同其他所有细胞一样,如此重要的血细胞也有一定的寿命,并且实际上很短(通常介于几天到十几天之间),那么我们的身体是靠什么机制,来使血细胞的数量保持相对稳定的呢?这个问题,还要从造血干细胞的故事说起。
 
  骨髓是成年人体内唯一的造血部位,其中蕴含着大量的多能造血干细胞,它们属于尚未分化的细胞,因此具有较好的全能性(“多能”之名也由此得来)。在体内众多信号的调控之下,它们会首先进行初步分化,成为造血祖细胞(此时细胞未来的分化方向已经基本确定),而当人体需要补充血细胞时,造血祖细胞便可以开始进一步的分化,形成血细胞。其中粒系祖细胞可以形成粒细胞和单核细胞(两种都是白细胞的重要分型),红系祖细胞则会发育成红细胞,巨核系细胞会在未来成为血小板。此外,多能造血干细胞也可以分化成为淋巴系祖细胞,从而进一步形成淋巴细胞。
 
  然而,倘若骨髓内的多能造血干细胞或淋巴系祖细胞由于环境、遗传、突变等因素而受损,就有可能形成突变细胞,也就是俗称的白血病细胞。当突变细胞通过分裂,在体内的数量超过110亿个时,正常负责造血的祖细胞就会被这些“流氓”挤得毫无立身之地。表现在血液中,就会是白细胞的数量多到恐怖(可以是正常人的2——5倍),但其中抛去那些“流氓”,真正能干活的反而要比正常人少很多,贫血(红细胞生成受阻)、出血(血小板生成受阻)等现象也会随之而来。
 
  白血病的危险因素与表现
 
  根据白血病细胞的来源,我们可以把白血病分为两类--髓性白血病(白血病细胞起源于多能造血干细胞或造血祖细胞)和淋巴细胞白血病(白血病细胞起源于淋巴系祖细胞),而根据白血病病情的进展速度,又可以分为急性白血病(如不治疗,生存期基本<1年)和慢性白血病(不治疗患者的生存时间介于5——10年)。不同类型的白血病,诱发它们的因素也各不相同。
 
  急性髓性白血病(AML)的危险因素:
 
  吸烟,包括吸入二手烟;
 
  大量的电离辐射暴露,如曾遭遇核事故,但日常医学检查与此无关;
 
  能够损伤DNA的药物,如部分癌症化疗药物,或是能照射骨髓的放射性药物(如治疗某些血液病的32P);
 
  苯(化工原料),但只有慢性长期大量接触才会增加患病风险;
 
  遗传疾病,或是某些血液病(如再生障碍性贫血)。
 
  急性淋巴细胞白血病(ALL)的危险因素:
 
  遗传疾病,如21三体综合征(唐氏综合征);
 
  胎儿期曾暴露于X射线(如母亲接受腹部X射线检查);
 
  出生体重较高,但这一点仍有很大争议。
 
  慢性髓性白血病(CML)的危险因素:
 
  大量的电离辐射暴露,已知原子弹爆炸后的幸存者CML发病率高。
 
  慢性淋巴细胞白血病(CLL)的危险因素:
 
  遗传因素,CLL是白血病中唯一可以直接遗传的种类;
 
  丙肝病毒(HCV)感染,但这一点有一定争议。
 
  一般而言,儿童的急性白血病中,AML只占15%——20%。然而在成人白血病中,这一比率可升至80%。对于很多类型的白血病患者(尤其是CML和CLL),患者在疾病早期可以没有任何症状,大部分患者发现疾病仅仅是因为在进行常规检查时,发现白细胞增多。然而,如果慢性白血病进展到一定程度,也可以出现与急性白血病相同的症状,而这些症状大多是由正常血细胞的减少所致,如贫血(可有贫血相关的乏力、面色苍白等表现)、出血(不易止住的鼻出血、刷牙时牙龈出血等)、易感染(如经常无原因发生上感)等。
 
  白血病的治疗
 
  尽管在医学并不发达的年代,患上白血病就如同“死神降临”,不过,随着现代医学的发展,急性白血病有着很高的治愈率,而慢性白血病患者也可靠药物大幅延长生命,过上近乎正常的生活。
 
  急性白血病的治疗关键即是诱导化疗,医生通过在短时间内快速给予大量的化疗药物,在最短时间内快速摧毁体内的绝大多数白血病细胞,从而让患者的病情达到最大程度的缓解,也为后续的根治性治疗提供有利条件。如果是ALL,部分患者由于体内存在“恶魔开关”费城染色体突变,在化疗的基础上还需要靶向药物治疗。而在根治性治疗上,AML和ALL则有很大的区别。对于绝大多数AML患者而言,由于多能造血干细胞的基因突变是致病的主要原因,往往需要进行异基因造血干细胞移植(HSCT,也就是“骨髓移植”)才能治愈。而ALL患者致病原因复杂,对化疗的反应也非常好,大部分患者仅仅需要行多轮化疗即可成功治愈。
 
  靶向药物的出现,可谓是彻底改变了慢性白血病的治疗。95%以上的CML患者体内存在着被称为“费城染色体”的基因突变(9号染色体和22号染色体部分易位),而基因突变产生的致癌蛋白是患病主因,针对这一致癌蛋白的靶向药物(如伊马替尼)可有效缓解病情,大幅延长患者生存率。目前依赖靶向药物,近90%的CML患者可以存活5年以上,更有一大半患者生存期超过10年,甚至20年。CLL患者病情进展缓慢,关于它的靶向治疗也在逐步发展,成果同样喜人。

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