ÄãºÃ£¬»¶Ó­À´µ½´¨±±ÔÚÏß
΢ÐÅ
ÌÚѶ΢²©
ÐÂÀË΢²©
Ц¶ÔÈËÉú£¡29Ë꺱¼û²¡Å®º¢¼á³ÖÈÈ°®³É²©Ê¿ºó ÅĶ¶ÒôΪº¢×Ó¿ÆÆÕÏÒÂÛ
ʱ¼ä£º2021-12-01 20:39   À´Ô´£º¶àÌØÈí¼þÕ¾   ÔðÈα༭£ºÄ­¶ä
¡¡¡¡Ô­±êÌ⣺Ц¶ÔÈËÉú£¡29Ë꺱¼û²¡Å®º¢¼á³ÖÈÈ°®³É²©Ê¿ºó ÅĶ¶ÒôΪº¢×Ó¿ÆÆÕÏÒÂÛ

¡¡¡¡29Ëê¹ÃÄïÖÜ˼Ò棬9Ëê±»Õï¶Ï³ö»¼Óк±¼ûµÄ“ÖÐÑëÖá¿Õ²¡”¡£Ï²»¶ÎïÀíµÄËý£¬Æ¾½èŬÁ¦×öµ½Á˵ڶþÆÚ²©Ê¿ºóÑо¿¡£4¸öÔÂÇ°£¬ËýÔÚÍøÉÏΪСÅóÓÑ¿ÆÆÕÏÒÂÛ¡¢AdSºÚ¶´¡¢ÓîÖæÆðÔ´ºÍÒýÁ¦²¨……ºÜ¶à´óÈË´ø×ÅÉÆÒâºÍËý»¥¶¯£¬»¹Óкܶຢ×Ó³ÉÁËËýµÄ“·ÛË¿”¡£ÖÜ˼ÒæºÜ¿ªÐÄ£¬“ÎÒÕæµÄϲ»¶ËûÃÇ”¡£

Ц¶ÔÈËÉú 29Ë꺱¼û²¡Å®º¢¼á³ÖÈÈ°®³É²©Ê¿ºó

¡¡¡¡ÖÐÑëÖá¿Õ²¡(Central Core Disease, CCD)ÊÇ×îÔç±»ÈÏʶµÄÒ»ÖÖÏÈÌìÐÔ¼¡²¡£¬ÓÉShyºÍMageeÔÚ1956ÄêÊ×Ïȱ¨µÀ¡£
 
¡¡¡¡ÆäÌصãÖ÷ҪΪ£º
 
¡¡¡¡1)¾­µäµÄCCDÁÙ´²ÌØÕ÷Ϊ£ºÓ¤¶ùÆÚ·¢²¡£¬°éÓÐÔ˶¯·¢Óý³ÙÖÍ;»ºÂý½øÕ¹»ò·Ç½øÕ¹ÐÔ¶Ô³ÆÐԵĽü¶ËÖ«ÌåÎÞÁ¦£¬¿ÉÒÔÇá¶ÈÀÛ¼°Ã漡ºÍ¾±¼¡£¬µ«Ã»ÓÐÑÛÍ⼡µÄÊÜÀÛ;³öÉúʱ¼¡ÕÅÁ¦µÍϺôÎü¹¦Äܲ»È«ÉÙ¼û;¿É°éÓйÇ÷ÀºÍ/»ò¹Ø½Ú·¢ÓýÒì³£¼°Çá¶È¼¡ÈÝ»ý¼õÉÙ¡£µ«Ä¿Ç°Ñо¿·¢ÏÖCCDÁÙ´²±íÏÖÐͱäÒìºÜ´ó£¬¿É±íÏÖΪ´ÓÎÞÈκÎÁÙ´²Ö¢×´£¬µ½Ê¼ÖÕ²»ÄܶÀÁ¢ÐÐ×ߣ¬ÉõÖÁÔÚÌ¥¶ùÆÚ»òÓ¤¶ùÆÚËÀÍö£¬ÕâԤʾ×ÅCCDµÄʵ¼Ê·¢²¡ÂÊ¿ÉÄÜÒª±ÈÔ¤¼ÆÒª¸ßµÄ¶à¡£
 
¡¡¡¡2)CCDÓë¶ñÐÔ¸ßÈÈ(Malignant Hyperthermia, MH)ΪµÈλ»ùÒò²¡£¬CCDÓкܸߵķ¢ÉúMHµÄ¿ÉÄÜÐÔ£¬Ïà·´ÒàÈ»¡£ µÄÒ»·Ý27ÀýCCDÑо¿Öз¢ÏÖ£¬ÎÞÈκÎÁÙ´²Ö¢×´Õß6Àý(Õ¼22%)£¬´Ë6Àý¾ùÒò»³ÒÉΪMHÒ×»¼ÈËȺ¶øÐм¡Èâ»î¼ì£¬²¡Àí¼ì²éÌØÕ÷ÐԵijöÏÖÖÐÑëÖá¿Õ½á¹¹¶øÈ·ÕïΪCCD¡£
 
¡¡¡¡3)¹Ç¹Ø½ÚµÄÒì³£ÒàÊÇCCD×î³£¼ûµÄÌåÕ÷Ö®Ò»£¬±íÏÖΪ¼¹Öù²àÍ»¡¢¼¹ÖùÇ°Íä¡¢ÏÈÌìÐÔ÷ŹؽÚÍÑλ¡¢¹Ø½ÚÂÎËõ¡¢Æ½µ××ã¼°ÐØÀª»ûÐΡ£µ«ÊÇÒÔÉϸ÷ÖÖ»ûÐεÄÑÏÖس̶ÈÓ뼡ÎÞÁ¦µÄ³Ì¶ÈÎÞÏà¹ØÐÔ£¬²¿·Ö»¼ÕßÎÞ¼¡ÈâÎÞÁ¦£¬½öÒÔ»ûÐÎΪ µÄÁÙ´²ÌåÕ÷£¬ÔÚ»ûÐεĽÃÕýÊÖÊõÖз¢ÉúMH£¬ºó¾­¼¡ÈⲡÀí֤ʵΪÖÐÑëÖá¿Õ²¡¡£
 
¡¡¡¡4)µäÐÍCCD¼¡ÈⲡÀíÌØÕ÷Ϊ£º¼¡ÏËά´óС²»¾ù£¬Ã»ÓÐÑ×֢ϸ°û½þÈó£¬ÔÚÁ×Ëữø¼°Ñõ»¯Ã¸È¾É«ÏÂ(NADH£¬SDH¼°COX)£¬ÔÚ1Ðͼ¡ÏËάµÄÖÐÑëλÖ㬳öÏÖµ¥¸öµÄÖܱ߾³½çÇåÎúµÄÖá¿Õ½á¹¹(ÏÂͼ)£¬1ÐÍÏËάռ ÓÅÊÆ£¬ÎÞ¼¡ÏËάµÄ»µËÀ¼°ÔöÉú¡£
 
¡¡¡¡5)×Ô´Ó1993Äêzhang±¨µÀRyR1ΪCCDµÄÖ²¡»ùÒòºó£¬µ½Ä¿Ç°ÎªÖ¹£¬ÖÁÉÙÓÐ44ÖÖRyR1Í»±ä±¨µÀÓëCCDÏà¹Ø£¬°üÀ¨39¸ö´íÒåÍ»±äºÍ5¸öȱʧͻ±ä¡£´ó¶àΪ³£È¾É«ÌåÏÔÐÔÒÅ´«»òÉ¢·¢²¡Àý£¬½öÓÐ4¸ö¼Òϵ¾­»ùÒò֤ʵΪ³£È¾É«ÌåÒþÐÔÒÅ´«¡£

   Í¶¸åÓÊÏ䣺chuanbeiol@163.com   ÏêÇéÇë·ÃÎÊ´¨±±ÔÚÏߣºhttp://www.guangyuanol.cn/

´¨±±ÔÚÏß-´¨±±È«ËÑË÷°æȨÓëÃâÔðÉùÃ÷
¢Ù·²×¢Ã÷"À´Ô´£ºXXX(·ÇÔÚÏß)"µÄ×÷Æ·£¬¾ùתÔØ×ÔÆäËüýÌ壬תÔØÄ¿µÄÔÚÓÚ´«µÝ¸ü¶àÐÅÏ¢£¬²¢²»´ú±í±¾ÍøÔÞͬÆä¹ÛµãºÍ¶ÔÆäÕæʵÐÔ¸ºÔ𣬱¾Íø²»³Ðµ£´ËÀà¸å¼þÇÖȨÐÐΪµÄÁ¬´øÔðÈΡ£
¢Ú±¾Õ¾ËùÔØÖ®ÐÅÏ¢½öΪÍøÃñÌṩ²Î¿¼Ö®Ó㬲»¹¹³ÉÈκÎͶ×ʽ¨Ò飬ÎÄÕ¹۵㲻´ú±í±¾Õ¾Á¢³¡£¬ÆäÕæʵÐÔÓÉ×÷Õß»ò¸åÔ´·½¸ºÔ𣬱¾Õ¾ÐÅÏ¢½ÓÊܹã´óÍøÃñµÄ¼à¶½¡¢Í¶Ëß¡¢ÅúÆÀ¡£
¢Û±¾Õ¾×ªÔØ´¿´â³öÓÚΪÍøÃñ´«µÝ¸ü¶àÐÅϢ֮ĿµÄ£¬±¾Õ¾²»Ô­´´¡¢²»´æ´¢ÊÓƵ£¬ËùÓÐÊÓƵ¾ù·ÖÏí×ÔÆäËûÊÓƵ·ÖÏíÍøÕ¾£¬ÈçÉæ¼°µ½ÄúµÄ°æȨÎÊÌ⣬ÇëÓë±¾ÍøÁªÏµ£¬ÎÒÕ¾½«¼°Ê±½øÐÐɾ³ý´¦Àí¡£



ͼ¿â
ºÏ×÷ýÌå
½ð³èÎï ÂÌÖ²ÃÔ
·¨ÂɹËÎÊ£ºITLAW-ׯÒãÐÛÂÉʦ